CDS protocolo combinado CPZ

Definición de enfermedades tratadas con protocolo combinado CPZ

Fibrosis quística

Es una enfermedad genética progresiva, las células que producen mucosa, sudor y jugos digestivos fallan por un gen defectuoso,  las secreciones orgánicas se vuelven viscosas con efecto de tapón en conductos y pasajes, esto afecta gravemente a  los pulmones, el sistema digestivo, sistema reproductor y otros órganos.

Hoy en día se puede estabilizar con la medicina mejorando la vida de los pacientes alargando la vida en 30 o 40 años.

Los síntomas varían según cada persona, muchos pacientes no tienen síntomas hasta la edad adulta, estos muestran síntomas atípicos como pancreatitis, neumonía o infertilidad.

Síntomas:

• Sinusitis
• Delgadez
• Sudor salado
• Tos persistente
• Congestión nasal
• Crecimiento lento
• Heces con mal olor
• Sibilinos al respirar
• Obstrucción intestinal
• Estreñimiento crónico
• Infertilidad masculina
• Neumonías recurrentes
• Insuficiencia pancreática
• Mala absorción de grasas
• Inflamación de las fosas nasales
• Disminución fertilidad femenina
• Dificultad para tareas que requieran esfuerzo

Tipos de fibrosis quística:

• Fibrosis quística pulmonar que puede ser leve, media o grave
• Fibrosis quística pancreática con insuficiencia pancreática
• Según mutaciones que afecta a la proteína CFTR.

Actualmente la fibrosis quística no se puede curar, aunque si se pueden paliar los síntomas con distintos fármacos, se aplican distintas terapias para ayudar a los enfermos a que lleven una vida más normalizada.

• Para la afección en las vías respiratorias se aplican mucolíticos, hipertónicas y antibióticos según se requiera, también se trabaja con fisioterapia respiratoria y se controla el ejercicio físico.
• Para las afecciones en el sistema digestivo se controlan las enzimas del páncreas y se recetan vitaminas e insulina.
• Terapia proteica con potenciadores y correctores.
• Terapia génica está en el inicio de un estudio para ver su efectividad.

Hay casos en los que el trasplante pulmonar puede alargar la vida de los pacientes afectados de fibrosis quística, si los pulmones se han deteriorado por la enfermedad, este proceso es largo y duro pero se mejora la calidad de vida.

Hay que tener una valoración para revisar la viabilidad del trasplante, y el paciente debe tener un seguimiento estricto para evitar futuras complicaciones.